Question

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的系列生化過程。

請根據(jù)以上材料回答：

（1）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β－羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于__________________________________________。

（2）酶B是在皮膚細(xì)胞內(nèi)合成的，與它的合成、運(yùn)輸及加工關(guān)系最密切的細(xì)胞器有___________________________________________________。

（3）引起白化病產(chǎn)生的根本原因是__________________________________________，由此例可知，基因是如何控制生物性狀的_______________________________________。

（4）由上圖可見：若控制酶A合成的基因發(fā)生了變異，會引起多個性狀改變；黑尿癥與圖中幾個基因都有代謝聯(lián)系。這說明________________________________________________。

Answer 1

（1）酶的催化作用具有專一性  （2）核糖體、線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體

（3）控制合成酪氨酸酶的基因發(fā)生了突變  基因通過控制酶的合成來控制代謝過程，從而控制生物性狀  （4）一個基因可能控制多個性狀；一個性狀可能受多個基因控制

解析:

酶只能催化一種或一類物質(zhì)的反應(yīng)，具有專一性，酶B為蛋白質(zhì)，其合成在核糖體上，運(yùn)輸、加工與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體有關(guān)，且由線粒體供能。酪氨酸需要在酪氨酸酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏�素，而酪氨酸酶的合成由對�?yīng)的基因控制，當(dāng)該基因發(fā)生突變時，酪氨酸酶的合成受阻，而表現(xiàn)為白化病。