Question

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的系列生化過程。請(qǐng)根據(jù)材料回答：

（1）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有_________________。
（2）酶B是在皮膚細(xì)胞內(nèi)的           （細(xì)胞器）上合成的，由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體運(yùn)輸及加工，由         提供所需要的能量。
（3）引起白化病產(chǎn)生的根本原因是：控制合成       的基因發(fā)生了              。
（4）引起黑尿病產(chǎn)生的根本原因是          不能正常合成。
（5）四種酶A、B、C、D能催化不同的化學(xué)反應(yīng)，主要因?yàn)樗鼈兊?u>          不同，才決定其功能不同。

Answer 1

（1）專一性 （2）核糖體  線粒體  （3）酶B  基因突變 （4）酶D  （5）結(jié)構(gòu)

解析試題分析：圖中表示基因通過控制酶的合成間接控制生物的性狀。
（1）圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有專一性。
（2）酶B的化學(xué)本質(zhì)是蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)是在核糖體上合成的，由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體運(yùn)輸及加工，整個(gè)過程由線粒體提供能量。
（3）由圖可知，白化病產(chǎn)生的根本原因是：控制合成酶B合成的基因發(fā)生了基因突變。
（4）由圖可知，黑尿病產(chǎn)生的根本原因是酶D不能正常合成。
（5）結(jié)構(gòu)決定功能。四種酶A、B、C、D能催化不同的化學(xué)反應(yīng)，主要因?yàn)樗鼈兊慕Y(jié)構(gòu)不同，才決定其功能不同。
考點(diǎn)：本題考查基因控制蛋白質(zhì)合成的相關(guān)知識(shí)。
點(diǎn)評(píng)：本題以白化病和黑尿癥為素材，考查考生對(duì)基因控制蛋白質(zhì)合成的相關(guān)知識(shí)的理解掌握情況，意在考查考生的識(shí)圖能力，識(shí)記能力和理解判斷能力，屬于中等難度題。