Question

【題目】遺傳性周期性共濟失調(diào)是致病基因?qū)е录毎�膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而使正常鈣離子通道的數(shù)量不足，造成細胞功能異常�；颊甙l(fā)病的分子機理如圖所示。請回答：

（1）圖中過程①需要的酶及其作用的化學(xué)鍵分別是 、 ；正�；�因和致病基因通過①過程得到產(chǎn)物的長度是一樣的，但致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短，致病基因的形成是因正�；�因發(fā)生了 方式的突變。觀察分子機理圖示可知，遺傳性周期性共濟失調(diào)的致病基因控制性狀的方式是 。

（2）如果細胞的核仁被破壞，會直接影響圖中 （填結(jié)構(gòu)名稱）的形成。

（3）在研究遺傳性周期性共濟失調(diào)發(fā)病分子機理的過程中，科學(xué)家用人工合成的mRNA為模板進行細胞外蛋白質(zhì)合成實驗。若以ACACACACAC……為mRNA，則合成蘇氨酸或組氨酸的多聚體；若以CAACAACAACAA……為mRNA，則合成谷氨酰胺、天冬酰胺或蘇氨酸的三種多聚體。據(jù)此推測蘇氨酸的密碼子的 。

（4）假定該致病基因由5000個堿基對組成，其中一條鏈上四種含氮堿基A:T:G:C的比例是1:2:3:4，整個基因中的四種含氮堿基A:T:G:C的比例是 ；因醫(yī)學(xué)研究需要，將該致病基因連續(xù)進行了6此復(fù)制，其中，在第6次復(fù)制時需要 個鳥嘌呤脫氧核苷酸。

Answer 1

【答案】（1）RNA聚合酶 磷酸二酯鍵 堿基對的替換 基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物的性狀

（2）核糖體

（3）ACA

（4）3:3:7:7 12000

【解析】

試題分析：（1）圖中過程①表示轉(zhuǎn)錄過程，需要RNA聚合酶的催化，形成磷酸二脂鍵。已知正�；�因和致病基因通過①過程得到產(chǎn)物的長度是一樣的，說明不是堿基對的增添、缺失，則應(yīng)該是堿基對的替換。

（2）細胞核中的核仁與核糖體的形成有關(guān)。

（3）若以ACACACACAC……為mRNA，則合成蘇氨酸或組氨酸的多聚體；若以CAACAACAACAA……為mRNA，則合成谷氨酰胺、天冬酰胺或蘇氨酸的三種多聚體。據(jù)此推測蘇氨酸的密碼子的ACA。

（4）已知致病基因由5000個堿基對組成，其中一條鏈上四種含氮堿基A:T:G:C的比例是1:2:3:4，則在這個DNA中A+T=3/10，G+C=7/10，又因為A=T、G=C，所以整個基因中的四種含氮堿基A:T:G:C的比例是3:3:7:7。且G=5000*7/10=3500個，則在第6次復(fù)制時需要鳥嘌呤脫氧核苷酸=3500*26-1=112000個。