Question

【題目】如圖大量苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸時(shí)，人體患苯丙酮尿癥。請(qǐng)回答：

（1）據(jù)圖苯丙酮尿癥患者是由于基因 (填數(shù)字)發(fā)生突變所致，圖示過(guò)程說(shuō)明了基因可通過(guò)控制來(lái)控制代謝過(guò)程，進(jìn)而控制生物體的性狀。
（2）假設(shè)正常的酶①由500個(gè)氨基酸組成，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由個(gè)核苷酸組成（不考慮終止密碼），參與合成過(guò)程的tRNA最多有種。科學(xué)家研究表明：一個(gè)核糖體從起始密碼子到達(dá)終止密碼子約需5秒，實(shí)際上合成120個(gè)酶①分子所需的時(shí)間僅為1分鐘，其原因是。
（3）對(duì)某苯丙酮尿癥患者的酶①氨基酸測(cè)序發(fā)現(xiàn)：與正常的酶①（由500個(gè)氨基酸組成）相比，少了50個(gè)氨基酸，但第1號(hào)到第300號(hào)氨基酸相同。該患者的基因1與正常人的基因1相比，發(fā)生了堿基對(duì)的。其他苯丙酮尿癥患者的基因1是否都一定與此患者完全相同？（選擇是或否）體現(xiàn)了基因突變的。
（4）自然條件下基因突變的頻率非常低。這是因?yàn)?/span>。

Answer 1

【答案】
（1）1；酶的合成
（2）1500；61；一個(gè)mRNA分子上可以相繼結(jié)合多個(gè)核糖體，同時(shí)進(jìn)行多個(gè)酶①分子的合成
（3）增添或缺失；否；不定向
（4）DNA分子獨(dú)特的雙螺旋結(jié)構(gòu)為復(fù)制提供了精確的模板，嚴(yán)格的堿基互補(bǔ)配對(duì)原則保證復(fù)制的準(zhǔn)確無(wú)誤。
【解析】（1）觀察分析題圖可知，若基因①發(fā)生基因突變，體內(nèi)的苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成酪氨酸，只能轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸，大量的苯丙酮酸隨尿排出，導(dǎo)致苯丙酮尿癥；該圖中的幾種基因都能控制酶的合成，從而控制代謝過(guò)程，進(jìn)而影響生物的性狀。（2）由于酶①中含有500個(gè)氨基酸，直接指導(dǎo)蛋白質(zhì)的模板為mRNA，應(yīng)該含有的核苷酸樹(shù)為500×3=1500（個(gè)）；參與合成蛋白質(zhì)的tRNA共有61種；由于一個(gè)mRNA分子上可以相繼結(jié)合多個(gè)核糖體，因此細(xì)胞可以在短時(shí)間合成大量的蛋白質(zhì)。（3）由于基因突變后，形成的蛋白質(zhì)比原來(lái)少了50個(gè)氨基酸，前300個(gè)氨基酸相同，最可能的原因是發(fā)生了堿基對(duì)的增添或缺失；其他苯丙酮尿癥患者的基因1不一定與該患者完全相同，這也體現(xiàn)了基因突變的不定向性。（4）自然條件下的基因突變頻率非常低，原因有兩個(gè)：DNA分子獨(dú)特的雙螺旋結(jié)構(gòu)為復(fù)制提供了精確的模板；嚴(yán)格的堿基互補(bǔ)配對(duì)原則保證復(fù)制的準(zhǔn)確無(wú)誤的進(jìn)行。