Question

【題目】細(xì)胞內(nèi)受損傷的線粒體可通過自噬作用被降解或清除．最新研究發(fā)現(xiàn)，大腦神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)的受損線粒體自噬異常，與帕金森病的發(fā)生密切相關(guān)．
（1）線粒體內(nèi)膜向內(nèi)折疊成 ， 其上分布著多種功能蛋白，參與有氧呼吸第階段的生化反應(yīng)．人體吸收的絕大部分氧氣在該過程中被消耗，產(chǎn)生大量的為生命活動提供能量．
（2）氧在被利用的過程中會產(chǎn)生氧自由基，使線粒體在利用氧的同時也不斷受到活性氧的損傷．當(dāng)損傷超過一定限度時，會引發(fā)線粒體自噬．Pk蛋白和Pa蛋白是帕金森病中與線粒體自噬相關(guān)的兩種蛋白，二者參與自噬過程如圖所示．
研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)線粒體損傷后，膜電位下降，引起Pk蛋白在外膜上的積累．Pk蛋白可與Pa蛋白相互作用，從而將Pa蛋白從細(xì)胞溶膠中招募到 ， 為Pa蛋白選擇性降解線粒體提供信號．Pk﹣Pa蛋白復(fù)合物使得受損線粒體被蛋白標(biāo)記，被標(biāo)記的線粒體由雙層膜包裹，形成自噬小體，自噬小體最終與融合，被其中的水解酶降解，這一融合過程與生物膜的有關(guān)．
（3）上述研究為開發(fā)治療帕金森病的藥物提供了新的靶點，該藥物可能通過下列哪種方式緩解神經(jīng)細(xì)胞的損傷和死亡．（ ）
A.促進(jìn)正常線粒體的自噬
B.抑制正常線粒體的自噬
C.促進(jìn)受損線粒體的自噬
D.抑制受損線粒體的自噬
（4）為實現(xiàn)上述方式，你所想到的可能的方法是 ．

Answer 1

【答案】
（1）嵴；三；ATP
（2）線粒體外膜上；泛素；溶酶體；流動性
（3）C
（4）提高Pk蛋白和Pa蛋白的表達(dá)水平
【解析】解：（1）線粒體內(nèi)膜向內(nèi)折疊形成嵴，由于線粒體內(nèi)膜是有氧呼吸第三階段的場所，因此其上分布著多種功能蛋白．人體吸收的絕大部分氧氣在該過程中被消耗，產(chǎn)生大量的ATP為生命活動提供能量．（2）分析圖解可知，Pk蛋白可與Pa蛋白相互作用，從而將Pa蛋白從細(xì)胞溶膠中招募到線粒體外膜上，為Pa蛋白選擇性降解線粒體提供信號．Pk﹣Pa蛋白復(fù)合物使得受損線粒體被泛素蛋白標(biāo)記，被標(biāo)記的線粒體由雙層膜包裹，形成自噬小體，自噬小體最終與溶酶體融合，被其中的水解酶降解，這一融合過程與生物膜的流動性有關(guān)．（3）上述研究為開發(fā)治療帕金森病的藥物提供了新的靶點，該藥物可能通過促進(jìn)受損線粒體的自噬的方式緩解神經(jīng)細(xì)胞的損傷和死亡．（4）為實現(xiàn)上述方式，可以提高Pk蛋白和Pa蛋白的表達(dá)水平，從而促進(jìn)受損線粒體的自噬． 所以答案是：（1）嵴 三 ATP（2）線粒體外膜上 泛素 溶酶體 流動性（3）C（4）提高Pk蛋白和Pa蛋白的表達(dá)水平
【考點精析】關(guān)于本題考查的細(xì)胞器中其他器官的主要功能，需要了解能產(chǎn)生水的細(xì)胞器：線粒體、葉綠體、核糖體、高爾基體；能產(chǎn)生ATP的細(xì)胞器：線粒體、葉綠體；能量轉(zhuǎn)換器：線粒體、葉綠體；與有絲分裂有關(guān)的細(xì)胞器：核糖體、線粒體、中心體、高爾基體；與分泌蛋白的合成、運(yùn)輸、分泌有關(guān)的細(xì)胞器：核糖體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、線粒體；能發(fā)生堿基互補(bǔ)配對的細(xì)胞器：線粒體、葉綠體、核糖體才能得出正確答案．